Пневмосклероз
Пневмосклероз выражается в разрастании соединительной ткани в межальвеолярных, междольковых перегородках и в стенках бронхов с нарушением дыхательной функции.
Этиология и патогенез. Пневмосклероз развивается в результате острых и хронических воспалительных и невоспалительных процессов дыхательных путей. Довольно часто пневмосклероз наблюдается после острых пневмоний — крупозной, гриппозной, коревой, коклюшной, а также после абсцесса, пневмокониозов, актиномикоза, отравления газами и различными химическими раздражителями. Развитие пневмосклероза наблюдается и после экссудативного плеврита, туберкулеза бронхиальных лимфатических узлов, травматических повреждений грудной клетки с кровоизлиянием в ткань легкого. Особенно тяжелая форма пневмосклероза развивается в связи с огнестрельными ранениями легких, осложненных гемо- и пиотораксом. Одной из частых причин пневмосклероза является и хроническая сердечная недостаточность. Воспалительные и невоспалительные процессы при их распространении на лимфатические и кровеносные сосуды, на межуточную ткань легких и пери- бронхиальное пространство вызывают нарушение питания легких, бронхов и развитие пневмосклероза. Происходит разрастание межуточной и соединительной ткани в альвеолярных перегородках, между дольками, вокруг бронхов и сосудов, под плеврой. Поражаются дыхательная, сосудистая (артерии, вены, капилляры) и лимфатическая системы.
При пневмосклерозе нарушается легочная вентиляция и самоочищение бронхолегочного аппарата. В результате нарушения легочной вентиляции замедляются крово- и лимфообращение в пораженном участке легкого и усиливаются процессы склерозирования в нем. Нарушение самоочищения бронхолегочного аппарата влечет за собой развитие бронхита, что еще более ухудшает дренажную (самоочищение) функцию бронхов и способствует усилению застоя и развитию воспалительного процесса в бронхах с переходом на легочную паренхиму.. Скопление секрета вызывает закупорку бронха с последующим ателектазом легких и развитием в них нагноения и рубцевания. При поражении альвеолярных перегородок исчезают капилляры. Это нарушает кровообращение в малом круге с последующей гипертрофией правого желудочка сердца (легочное сердце). На ранних этапах пневмосклероза наблюдаются значительные функциональные нарушения бронхолегочного аппарата, в частности встречается спазм ветвей бронхиального дерева, который повышает внутриальвеолярное и внутрибронхиальное давление. Последнее влечет за собой потерю тонуса бронхов и альвеол и развитие эмфиземы легких и бронхоэктазов.
Клиническая картина. Чаще болеют мужчины в возрасте 40 лет и старше. По клиническому течению пневмосклерозы делятся на:
а) распространенные (диффузные);
б) очаговые (сегментарные).
Диффузный пневмосклероз протекает как хронический бронхит и бронхиолит. Больные жалуются на кашель со слизисто-гнойной (трудно отхаркиваемой) мокротой, а позже появляются приступы удушья. Лицо и конечности синюшны, лицо одутловато, грудная клетка значительно расширена. В легких выслушиваются сухие и влажные хрипы, сердце увеличено влево с выбуханием дуги легочной артерии. Больных периодически лихорадит в связи с развитием очаговой пневмонии, аутоинтоксикации. Эти пневмонии имеют затяжное течение из-за нарушения вентиляции легких, бронхиального лимфатического дренажа. Постепенно процесс распространяется и на плевру, которая утолщается и обезображивается в результате повторных воспалений.
Постоянным спутником пневмосклероза является эмфизема легких, так как процесс распространяется на мелкие бронхи и бронхиолы. Это вызывает цианоз из-за нарушения функции внешнего дыхания. Больные нередко погибают во время очаговой пневмонии, которая протекает тяжело из-за нарушения бронхолегочного дренажа и недостаточности кровообращения. Количество мокроты значительно увеличивается. Она легко отхаркивается, если пневмосклероз осложняется бронхоэктазами, иногда приобретает зловонный запах. Процесс завершается присоединением легочно-сердечной недостаточности, а затем и амилоидоза или амилоидно –липоидной дистрофии почек.
Со стороны крови иногда наблюдается увеличение количества гемоглобина и эритроцитов как результат легочно-сердечной недостаточности и раздражения костного мозга. Обычно количество лейкоцитов и РОЭ нормальны, наличие лейкоцитоза и ускоренной РОЭ свидетельствуют о воспалительном процессе в легких. Течение болезни длительное, исход зависит от присоединившихся осложнений, состояния сердца.
Молниеносный диффузный пневмосклероз (болезнь Хаммана и Рича). В последние годы Хамманом и Ричом описаны случаи молниеносно протекающих диффузных пневмосклерозов. Процесс заканчивается в течение нескольких месяцев гибелью больных при явлениях легочно-сердечной недостаточности. Иногда продолжительность заболевания превышает 3—4 года, поэтому некоторые авторы склонны рассматривать такие случаи как подострые формы диффузного пневмосклероза.
Этиология этой формы неизвестна. Было высказано предположение о вирусном, аллергическом происхождении заболевания. В пользу последнего говорят наблюдаемые при подострой форме пиевмосклероза эозинофилия, склеродермия, ревматоидный полиартрит, а также эффективность гормональной терапии (кортикостероиды, АКТГ). Кроме того, морфологические изменения при подостром диффузном пневмосклерозе сходны с изменениями, которые наблюдаются при узелковом периартериите, рассеянной красной волчанке, ревматизме и ревматоидном полиартрите.
Клиническая картина. Характерными признаками являются: резко выраженный цианоз и значительная одышка, вызванные фиброзным утолщением альвеолярных перегородок и сдавлением ими капилляров. При этом нарушается диффузия кислорода и выведение углекислоты. Заболевание начинается остро повышением температуры, сухим кашлем или кашлем со скудной слизистой мокротой, болями в грудной клетке, иногда кровохарканьем. В дальнейшем температура тела становится ниже, однако нарастают одышка, цианоз, слабость. При аускультации в легких, выслушивается крепитация. Быстро возникает симптом «барабанных палочек». При рентгенологическом исследовании в интерстиции легких, особенно в средней зоне, отмечаются значительные ин- фильтративные изменения. Часто развивается картина легочного сердца. Наблюдается умеренный лейкоцитоз, иногда полицитемия, РОЭ ускорена.
Процесс может быстро прогрессировать и закончиться смертью больного; реже он протекает длительно.
Лечение симптоматическое и сходно с лечением абсцесса легких, бронхоэктазов, эмфиземы и легочно-сердечной недостаточности. При подостром пневмосклерозе назначают также АКТГ и кортикостероидные гормоны.
Вся информация на сайте опубликована в ознакомительных целях и не является руководством к действию без консультации врача.